Definisi / Pengertian Malformasi Anorektal
Malformasi anorektal (anus imperforate) ialah suatu malformasi
kongenital dimana rektum tidak mempunyai jalan keluar. Jadi pada kasus
ini anus tertutup sama sekali dan tebalnya bagian yang tertutup ini
bermacam-macam.
Klasifikasi Malformasi Anorektal
Terdapat 3 macam bentuk anus imperforate :
- Anomali tinggi (Supralevator) : Rektum berakhir diatas M.Levat0r
ani (M.Puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit
perineum > 1 cm. Letak supralevator biasanya disertai dengan fistel
kesaluran kencing atau kesaluran genital
- Anomali Intermediate : Rektum terletak pada M.Levator ani tapi tidak menembusnya
- Anomali Rendah : Rektum berakhir dibawah >Levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.
Etiologi Malformasi Anorektal
Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang
mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan
genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa
adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan
malformasi.
Patofisiologi Malformasi Anorektal
Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang
dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke
dalam membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan
rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra.
Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke
bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan.
Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar;
membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan
penyatuan tuberculum analis dan invaginasi external, diketahui sebagai
proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal.
Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan.
Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam
menjadi berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate,
atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara
tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis
atau rectovestibularis.
Tanda dan Gejala Malformasi Anorektal
Secara klinik pada bayi ditemukan tidak adanya mekonium yang keluar
dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran atau tidak tampak adanya lubang
anus. Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru
lahir harus dilakukan pemasukan thermometer melalui anus.
Tindakan ini tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga
untuk mengetahui apakah terdapat anus imperforata atau tidak. Bila anus
terlihat normal dan terdapat penyumbatan yang lebih tinggi dari perineum
maka gejala akan timbul dalam 24-48 jam, berupa perut kembung, muntah,
tidak bisa buang air besar dan ada yang mengeluarkan tinja dari vagina
atau ureter.
Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang Malformasi Anorektal
- Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini
- Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium
- Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice)
dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu
pada atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal
- Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal
- Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara
menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak
keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap
sebagai defek tingkat tinggi
Komplikasi Malformasi Anorektal
Semua pasien yang mempunyai malformasi anorectal dengan komorbiditas
yang tidak jelas mengancam hidup akan bertahan. Pada lesi letak tinggi,
banyak anak mempunyai masalah pengontrolan fungsi usus dan juga paling
banyak menjadi konstipasi. Pada lesi letak rendah, anak pada umumnya
mempunyai control usus yang baik, tetapi masih dapat menjadi konstipasi.
Komplikasi operasi yang buruk berkesempatan menjadi kontinensia
primer, walaupun akibat ini sulit diukur. Reoperasi penting untuk
mengurangi terjadinya kontinensia. Kira-kira 90% anak perempuan dengan
fistula vestibulum, 80% anak laki-laki dengan fistula ureterobulbar, 66%
anak laki-laki dengan fistula ureteroprostatic, dan hanya 15% anak
laki-laki dengan fistula bladder-neck mempunyai pergerakan usus yang
baik. 76% anak dengan anus imperforata tanpa fistula mempunyai
pergerakan usus yang baik.
Selain itu, komplikasi lain yang dapat muncul yaitu :
- Asidosis hiperkloremia
- Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan
- Komplikasi jangka pendek :
- Eversi mukosa anal
- Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)
- Masalah atau kelambatan yang baerhubungan dengan toilet training
- Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
- Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)
- Fistula kambuhan (karena tegangan di area pembedahan dan infeksi).
Penatalaksanaan / Pengobatan Malformasi Anorektal
Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan
keparahan defek. Semakin tinggi lesi, semakin rumit prosedur
pengobatannya. Untuk anomaly tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari
setelah lahir. Bedah definitifnya, yaitu anoplasti perineal (prosedur
penarikan perineum abdominal), umumnya ditunda 9-12 bulan.
Penundaan ini dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis untuk
membesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga
memungkinkan bayi untuk menambah berat badannya dan bertambah baik
status nutrisinya. Lesi rendah diatasi dengan menarik kantong rectal
melalui sfingter sampai lubang pada kulit ananl. Fistula, bila ada harus
ditutup. Defek membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang
minimal. Membran tersebut dilubangi dengan hemostat atau scalpel.
Pada kebanyakan kasus, pengobatan malformasi anorektal memerlukan dua
tahap tindakan pembedahan. Untuk defek ringan sampai sedang,
prognosisnya baik. Defeknya dapat diperbaiki, peristalsis dan
kontinensia normal juga dapat diperolah. Defek yang lebih berat umumnya
disertai anomaly lain, dan hal tersebut akan menambah masalah pada hasil
tindakan pembedahan. Anus imperforata biasanya memerlukan operasi
sedang untuk membuka pasase feses.
Tergantung pada beratnya imperforate, salah satu tindakan adalah
anoplasti perineal atau colostomy : prosedur operasi termasuk
menghubungkan bagian atas colon dengan dinding anterior abdomen, pasien
ditinggalkan dengan lubang abdomen disebut stoma. Lubang ini dibentuk
dari ujung usus besar melalui insisi dan sutura ke kulit.
Setelah colostomy, feses dibuang dari tubuh pasien melalui stoma, dan
terkumpul dalam kantong yang melekat pada abdomen yang diganti bila
perlu. Pengobatan pada anus malformasi anorektal juga dapat dilakukan
dengan jalan operasi PSARP (Posterio Sagital Anorectoplasy). Teknik ini
punya akurasi tinggi untuk membuka lipatan bokong pasien.
Teknik ini merupakan ganti dari teknik lama yaitu Abdomino Perineal
Poli Through (APPT). Teknik lama ini mempunyai resiko gagl tinggi karena
harus membuka dinding abdomen
Pengkajian Askep Malformasi Anorektal
- Lakukan pengkajian kepatenan lubang anal pada bayi baru lahir
- Observasi adanya pasase mekonium. Perhatikan bila mekonium tampak pada orifisium yang tidak tepat.
- Observasi feses yang seperti karbon pada bayi yang lebih besar
atau anak kecil yang mempunyai riwayat kesulitan defekasi atau distensi
abdomen
- Bantu dengan prosedur diagnostik mis : endoskopi, radiografi
Dioagosa Keperawatan Askep Malformasi Anorektal
- Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan. intake tidak adekuat
- Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen
- Konstipasi berhubungan dengan gangguan pasase feses, feses lama dalam kolon dan rectum
- Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomen
- Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy
- Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomi
- Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber informasi
Intervensi Keperawatan Askep Malformasi Anorektal
- Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake tidak adekuat
- Tujuan : Mempertahankan Berat Badan stabil /
menunjukkan kemajuan peningkatan Berat Badan mencapai tujuan dengan
nilai laboratorium normal
- Intervensi Keperawatan :
- Pertahankan potensi selang Naso-gastrik. Jangan mengembalikan posisi selang bila terjadi perubahan posisi.
Rasional : Memberikan istirahat pada traktus GI. Selama fase pasca operasi akut sampai kembali berfungsi normal
- Berikan perawatan oral secara teratur
Rasional : Mencegah ketidaknyamanan karena mulut kering dan bibir pecah
- Kolaborasi pemberian cairan IV,
Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi sampai masukan oral dapat dimulai
- Awasi pemeriksaan laboratorium. Misalnya Hb / Ht dan elektrolit.
Rasional : Indikator kebutuhan cairan / nutrisi dan keaktifan terapi dan terjadinya konstipasi.
- Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen
- Tujuan :
- Menyatakan nyeri hilang
- Menunjukkan rileks, mampu tidur, dan istirahat dengan tepat
- Intervensi Keperawatan :
- Catat keluhan nyeri, durasi, dan intensitasn nyeri
Rasional : Membantu mendiagnosa etiologi perdarahan dan terjadinya komplikasi
- Catat petunjuk nonverbal. Mis: gelisah, menolak untuk bergerak
Rasional : Bahasa tubuh / petunjuk non
verbal dapat secara prikologis dan fisiologis dapat digunakan sebagai
petunjuk untuk mengidentifikasi masalah
- Kaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan / menghilangkan nyeri
Rasional : Menunjukkan faktor pencetus dan pemberat dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi
- Berikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi dan
Rasional : Meningkatkan relaksasi, memfokuskan perhatian, dan meningkatkan koping
- Kolaborasi pemberian analgetik
Rasional : Memudahkan istirahat dan menurunkan rasa sakit
- Konstipasi berhubungan dengan gangguan pasase feses, feses lama dalam kolon dan rectum
- Tujuan :
- Menormalkan fungsi usus
- Mengeluarkan feses melalui anus
- Intervensi Keperawatan :
- Kaji fungsi usus dan karakteristik tinja
Rasional : Memperoleh informasi tentang kondisi usus
- Catat adanya distensi abdomen dan auskultasi peristaltik usus
Rasional : Distensi dan hilangnya peristaltic usus menunjukkan fungsi defekasi hilang
- Berikan enema jika diperlukan
Rasional : Mungkin perlu untuk menghilangkan distensi
- Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomen
- Tujuan: Pola nafas efektif, tidak ada gangguan pernafasan
- Intervensi Keperawatan :
- Observasi frekuensi / kedalaman pernafasan
Rasional : Nafas dangkal, distress pernafasan, menahan nafas, dapat menyebabkan hipoventilasi
- Dorong latihan napas dalam
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru maksimal dan alat pembersihan jalan napas, sehingga menurunkan resikoatelektasis
- Berikan oksigen tambahan
Rasional : memaksimalkan sediaan O2 untuk pertukaran dan peningkatan kerja nafas
- Tinggikan kepala tempat tidur 300
Rasional : Mendorong pengembangan diafragma / ekspansi paru optimal dan meminimalkan isi abdomen pada rongga thorax
- Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy
- Tujuan : Meningkatkan penyembuhan luka tepat waktu dan bebas tanda infeksi
- Intervensi Keperawatan :
- Observasi luka, catat karakteristik drainase
Rasional : Perdarahan pasca operasi paling sering terjadi selama 48 jam pertama, dimana infeksi dapat terjadi kapan saja
- Ganti balutan sesuai kebutuhan, gunakan teknik aseptik
Rasional : Sejumlah besar drainase serosa menuntut pergantian dengan sering untuk menurunkan iritasi kulit dan potensial infeksi
- Irigasi luka sesuai indikasi, gunakan cairan garam faali
Rasional : Diperlukan untuk mengobati inflamasi infeksi praap / post op
- Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomi
- Tujuan:
- Menyatakan penerimaan diri sesuai situasi
- Menerima perubahan kedalam konsep diri
- Intervensi Keperawatan :
- Dorong pasien/orang terdekat untuk mengungkapkan perasaannya
Rasional : Membantu pasien untuk menyadari perasaannya yang tidak biasa
- Catat perilaku menarik diri. Peningkatan ketergantungan
Rasional : Dugaan masalah pada penilaian yang dapat memerlukan evaluasi lanjut dan terapi lebih kuat
- Gunakan kesempatan pada pasien untuk menerima stoma dan berpartisipasi dan perawatan
Rasional : Ketergantungan pada perawatan diri membantu untuk memperbaiki kepercayaan diri
- Berikan kesempatan pada anak dan orang terdekat untuk memandang stoma
Rasional : Membantu dalam menerima kenyataan
- Jadwalkan aktivitas perawatan pada pasien
Rasional : Meningkatkan kontrol dan harga diri
- Pertahankan pendekatan positif selama tindakan perawatan
Rasional : Membantu pasien menerima kondisinya dan perubahan pada tubuhnya
- Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber informasi
- Tujuan : Mengungkapkan pemahaman tentang kondisi / proses penyakit, tindakan dan prognosis
- Intervensi Keperawatan :
- Tentukan persepsi anak tentang penyakit
Rasional : Membuat pengetahuan dasar dan memberikan kesadaran kebutuhan belajar individu
- Kaji ulang obat, tujuan, frekuensi, dosis
Rasional : Meningkatkan pemahaman dan kerjasama
- Tekankan pentingnya perawatan kulit pada orang tua
Rasional : Menurunkan penyebaran bakteri
Bagan penatalaksanaan bayi dengan malformasi anorektal